Il s'agit d'une anomalie d'implantation du méat urétéral dans la vessie : le méat est rétreci (sténosé) et empêche l'écoulement naturel de l'urine, l'uretère en amont est dilaté. Un système double, c'est-à-dire composé de 2 uretères est souvent associé.

Cette pathologie généralement retrouvée dans l'enfance grâce au diagnostic prénatal peut être découverte tardivement chez l'adulte dans les formes peu importantes.