Syndrome de Jonction Pyélo-Urétérale
Définition
Cela correspond à une malformation qui entraine un rétrecissement du calibre de la jonction entre le bassinet (pyélon) et l'uretère à son origine, empêchant le bon passage des urines dans l'uretère.
L'obstacle est alors fonctionnel, incomplet et progressif. Il entraine une augmentation progressive du volume du bassinet, puis à un stade tardif une altération du fonctionnement du rein.
Il existe plusieurs origines possibles :
- une malformation congénitale :
Le bassinet et l'uretère comportent dans leur paroi une couche de cellules urothéliales puis des fibres musculaires. Ces dernières se contractent régulièrement, activement et de manière synchronisée pour expulser les urines vers l'extérieur. Parfois, il existe une zone de fibrose qui altèrent la contraction des fibres musculaires du bassinet de ceux de l'uretère, ce qui fait disparaître la synchronisation, les urines stagnent donc en amont. La découverte se fait généralement chez les enfants.
- l'artère polaire inférieur :
Il peut y avoir plusieurs artères rénales au lieu d'une seule. Ceci n'est pas une anomalie, mais une simple variante anatomique. Parfois, l'artère polaire inférieure croise la jonction pyélo-urétérale par l'avant et la comprime.
- la sténose secondaire :
Traumatique, infectieuse (tuberculose urinaire), fibrose rétropéritonéale. Dans ces situations, l'obstacle n'est pas spécifique de la jonction pyélo-urétérale.
Diagnostic
Le syndrome de jonction peut passer inaperçu toute la vie ou se déclarer à n'importe quel âge.
Si l'échographie prénatale a augmenté le diagnostic en pédiatrie, il est classique de voir des adultes présenter des symptômes tardifs. Il n'y a pas de côté ou de sexe prédominants.
Il est classique que cela soit découvert par hasard, lors d'un examen pour autre chose. La recherche d'un obstacle par imagerie au décours d'une pyélonéphrite peut retrouver un bassinet dilaté avec un uretère fin et l'absence de calcul.
Sinon, les symptômes les plus classiques sont des douleurs sourdes, chroniques, souvent intermittentes et majorées lorsque l'on boit de grande quantités de liquides.
Une hématurie peut survenir voire des complications liées à la destruction du rein, comme l'hypertension artérielle.
Il y a peu de signes lors de l'examen du médecin. Parfois, on peut trouver une majoration de la sensibilité de la fosse lombaire, voire une masse rénale chez quelqu'un de maigre ou un enfant.
Examens
Le diagnostic est fait par l'imagerie.
L'échographie retrouve un bassinet dilaté, avec un urétère fin. Elle mesure l'épaisseur du rein, recherche des calculs et peut parfois analyser la présence d'une vaiseau polaire avec le doppler.
Le scanner donnera les mêmes renseignements et est plus fin pour la recherche d'un vaisseau polaire. C'est la même chose pour l'IRM.
Le scitigraphie au MAG3 avec Lasilix® est l'examen le plus fin, puisqu'il confirme l'obstacle et mesure le fonctionnement du rein. Il valide ou non le traitement à proposer.
L'urographie intraveineuse avec Lasilix®, permet de confitmer l'augmentation du volume des cavités rénales, de voir la jonction pyélo-urétrale.
L'urétéropyélographie nécessite une endoscopie sous anesthésie générale est l'examen de dernière chance pour faire le diagnostic. Elle permet de placer une sonde double J pour soulager le rein et évaluer sa récupération.
Enfin,le bilan biologique évalue le retentissment rénal.
Traitements
Il existe 3 possibilités :
- La surveillance :
Elle est indiquée dans les formes découvertes par hasard, sans altération de la fonction rénale, ou chez les personnes âgées ne pouvant supporter une inetrvention.
- La pyéloplastie :
Elle est réalisée en cas de symptôme, à la condition que le rein puisse récupérer. La zone fibreuse est retirée et les deux parties saines restantes sont suturées entre elles (anastomose). Cette chirurgie est classiquement faite par cœlioscopie.
Voir l'article : Pyéloplastie
- L'endopyélotomie laser par urétéroscopie
Cela consiste à ouvrir le rétrécissement à l'aide d'une fibre laser et à dilater la zone atteinte à l'aide d'un ballonnet.
- La néphrectomie :
Proposée en cas de symptômes, lorsque le rein est détruit et présente trop peu de chance de récupération. Elle peut être faite par cœlioscopie ou chirurgie ouverte.
Voir l'article : Néphrectomie
- En cas d'urgence (traitement transitoire) :
En cas d’urgence (pyélonéphrite aiguë sévère), un drainage rénal par endoprothèse “double J” ou par néphrostomie peut-être réalisé. Il ne traite que la complication et on s'orientera vers un traitement chirurgical par la suite, décrit ci-dessus.
Surveillance
La fonction rénale est surveillée régulièrement.
Un contrôle radiologique est réalisé quelques semaines après l'intervention pour vérifier la disparition de la sténose. Un contrôle à un an est généralement demandé pour vérifier l'absence de récidive.
Il est classique que le bassinet reste dilaté très longtemps, voire définitivement. Seul le passage des urines dans la jonction est important.
En cas de récidive, une seconde intervention est possible. Le traitement endoscopique tient alors une place prépondérante.
Révisé le 15/11/2019